Российские врачи умеют делать все, что требовалось москвичке Лизе, родившейся, говоря научным языком, с двусторонней атрезией слухового прохода и двусторонней же микротией. Но начавшаяся 14 лет назад Лизина история развивалась не благодаря, а вопреки российской медицине. Если бы ее родители просто слушались врачей, Лиза так и не начала бы слышать.
Звукоизолятор временного содержания
Атрезия слухового прохода – врожденная аномалия, связанная с полным отсутствием этого самого слухового прохода. Обычно при этом косточки среднего уха недоразвиты или отсутствуют. Часто нет и самого уха, ушной раковины – этот последний дефект называется микротией. Бывает, что ухо есть, но неполноценное, в виде маленькой кожной складочки. Атрезия не такая уж редкость. По статистике, один ребенок без слухового прохода рождается на 6–10 тысяч обычных детей, то есть ежегодно в России появляется 200–300 таких детей. Если допустить, что люди с этой аномалией живут не меньше других, их должно быть в стране от 14 до 20 с лишним тысяч. Довольно солидная армия, о которой пока мало известно: в частности, потому, что людям обычно совсем не хочется, чтобы об атрезии у их ребенка узнал кто-то посторонний, даже если у него та же проблема. Врачи вообще замечают, что проблем со слухом люди склонны стыдиться гораздо больше, чем проблем со зрением.
Главный фокус в том, что при атрезии слухового прохода внутреннее ухо чаще всего работает исправно: сенсоневральный компонент тугоухости, по данным Санкт-Петербургского НИИ уха, горла, носа и речи, наблюдается лишь у 11–17% таких пациентов. Ребенок слышит, но очень плохо, исключительно за счет костной проводимости. При односторонней атрезии слухового прохода (она встречается, по данным того же НИИ, в три – шесть раз чаще двусторонней) врачи обычно оставляют все как есть. Одним ухом человек слышит, а вмешательство атрезия предполагает довольно серьезное. Но для нескольких десятков детей, ежегодно рождающихся с двусторонней атрезией, сложная операция по раскрытию слухового прохода – единственный способ начать полноценно слышать и полноценно жить. Чтобы представить себе, как такие люди воспринимают окружающие звуки, надо очень плотно заткнуть уши: при двусторонней атрезии слышно еще меньше.
Болезни, сопровождающиеся тугоухостью или глухотой, нередко диагностируются не сразу, а на втором, третьем году жизни ребенка или даже позже. До этого родители думают, что он не реагирует, потому что невнимателен, увлечен своим делом или плохо воспитан. Атрезии безвестность не грозит: у девочки не было ни слуховых проходов, ни ушных раковин. Найти информацию о болезни было почти невозможно, но родители постепенно стали понимать, что девочка хоть и очень плохо, но слышит. С девяти месяцев они стали посещать центр коррекционной педагогики, где им помогали развивать ребенка. Лиза научилась говорить, но, как рассказывает ее мать, произносила только первую половину слов: окончания в русском языке звучат нечетко, а если у ребенка плохой слух, часто вообще остаются за пределами его восприятия. Поэтому очень важно вовремя научить такого ребенка читать.
В России операцию раскрытия слухового прохода раньше 12 лет делать не полагается (точнее, не полагалось в то время, когда Лиза была маленькая, сейчас принципы смягчаются). До этого возраста можно чуть-чуть исправить ситуацию за счет аппарата костной проводимости – порой довольно громоздкого устройства, которое преобразует электрический сигнал микрофона в механические колебания и передает их на кости черепа. Лизе сейчас 14 лет, а в ее детстве таких аппаратов в России просто не было. Родители повезли девочку в Германию, где ей собрали подходящий аппарат. Но делать это надо было раньше: Лиза, уже сознательная девочка, заявила, что не хочет носить эту штуковину, потому что она сильно искажает звук, а ей хочется слышать голос мамы, а не робота. Близилось время операции, от которой многие Лизиных родителей отговаривали. «Операции по раскрытию слухового прохода в России делают», – утверждает заведующий отделением оториноларингологии и микрохирургии уха 52-й ГКБ Георгий Кречетов. Вот только делают не очень часто и не очень успешно. По статистике НИИ уха, горла, носа и речи, который, в свою очередь, ссылается на «данные различных авторов», положительный результат достигается в 12–17% случаев. Многие авторы анализируют данные, полученные в ранний послеоперационный период, между тем, в отдаленном послеоперационном периоде доля неудачных результатов удваивается, указывает НИИ: проход зарастает. За пять лет – с 2004 по 2009 год – в Петербурге было сделано всего 19 таких операций. Более свежих данных найти не удалось.
Слуховыми проходами
В американском The International Center for Atresia-Microtia Repair тысячная операция была сделана еще несколько лет назад. Центр сообщает, что «вероятность успеха велика», но точных данных не приводит. Слух восстанавливается в разной степени, поэтому нельзя говорить об абсолютном успехе или неуспехе и, соответственно, трудно посчитать проценты. Кроме того, предупреждает клиника, в ряде случаев приходится делать повторные операции по расширению слухового прохода.
Если в одном учреждении сделано несколько десятков операций, а в другом – тысяча таких же, выбор довольно очевиден. Но не это решило дело. Открытие слухового прохода и формирование ушной раковины – задача как минимум для двух разных специалистов, работающих в клиниках разного профиля. Так устроено и в России, и в Америке. У нас ребенку сначала делают слуховой проход, а потом в несколько этапов формируют ушную раковину. В целом для ликвидации атрезии и микротии только с одной стороны могло потребоваться до шести операций под общим наркозом, а потом еще столько же – для другого уха. В Америке вопрос решается по-другому, говорит мама Лизы: The International Center for Atresia-Microtia Repair приглашает из другой клиники хирурга, занимающегося отопластикой. Формирование слухового прохода и наружного уха происходит одновременно.
Зато в Америке операция только с одной стороны стоит около $100 тысяч, а если прибавить перелет, проживание и прочие сопутствующие расходы, получится как раз $100 тысяч, говорит мама Лизы. О компенсации со стороны государства говорить не приходилось, потому что обе операции в России возможны. «Мне даже больничный на время поездки отказались выписать, – говорит она, – а лечащий врач в России не хотела давать выписку из истории болезни, потому что «незачем вам в эту Америку ехать».
Семья начала копить деньги, но тут выяснилось, что времени практически нет. У Лизы уже несколько лет снижался и так почти отсутствующий слух. Нелегко было определить степень снижения, потому что давать направление на исследования врачи не хотели: ясно, что девочка почти не слышит, чего там проверять. Но все оказалось хуже, чем можно было пред- полагать: на КТ, отправленной в Америку, врач обнаружил опухоль и сообщил, что удалять ее, скорее всего, надо срочно. Мать Лизы утверждает, что в такой ситуации даже для обращения в благотворительные фонды времени уже не оставалось, к тому же слух – тема, которая их не слишком интересует, потому что опасности для жизни тут обычно нет. Родители Лизы обратились к друзьям, знакомым и вовсе незнакомым людям и собрали деньги. В мае 2014 года Лизе в США удалили опухоль с одной стороны и сформировали слуховой проход и ушную раковину – с другой. Операция под наркозом продолжалась 14 часов: это очень серьезное испытание для организма, специалисты считают, что очень сложно найти анестезиологов, которые бы взялись за такое. По поводу открытия второго прохода (того, что со стороны опухоли) хирург сомневался: обычно после удаления опухоли восстановить слух уже не удается. Но Лизе повезло. Ровно через год, в мае 2015-го, в той же клинике ей открыли второй проход и сформировали вторую ушную раковину.
Один случай не меняет общей ситуации. Мать Лизы решила организовать сообщество родителей детей с атрезией. Начала с группы «ВКонтакте»: информации об этом заболевании мало, особенно на русском языке, новость застает родителей врасплох, и ей хотелось создать место, где любой желающий может хотя бы почитать о болезни.
Трудности возникли почти сразу. Во-первых, некоторые родители выступили против открытой группы. Вторая трудность поразила маму Лизы еще больше. Она сумела организовать приезд в Россию врачей из клиники, где Лизе делали операцию. Они должны были встретиться с родителями детей с атрезией, а также, возможно, с местными врачами, которые этой проблемой занимаются. Ни один из приглашенных российских врачей не пришел. Зато свой вклад внесло государство: незадолго до организованного Лизиной мамой мероприятия выяснилось, что по обычной туристической визе американцев не пускают: ведь на однодневную конференцию они едут как представители медицинской профессии, как бы для работы. А значит, должны получить рабочую визу. Впрочем, родители детей с атрезией слухового прохода привыкли решать и не такие проблемы: встреча состоялась. А Лиза, говорит ее мама, прекрасно учится «и вообще интересная девица».
