«Всего месяц назад Российское респираторное общество объявило о необходимости создания центров диагностики больных идиопатическим легочным фиброзом. И уже сегодня мы видим, как эта задача успешно реализуется на местах.Свердловская область – пилотный регион, где уже запущен такой центр. Это опыт, который будет транслироваться на всю страну. В ближайшее время центры диагностики ИЛФ будут открыты еще в нескольких крупных городах – Казани, Новосибирске и Красноярске», – рассказал заместитель директора НИИ пульмонологии РАН, член-корреспондент РАН Сергей Авдеев.
Почти у каждого второго пациента болезнь определяется уже на поздней стадии, когда возможности терапии крайне ограничены. Врачи слабо осведомлены об ИЛФ, поэтому для постановки диагноза пациентам в среднем приходится пройти не менее трех специалистов. В результате от появления первых симптомов до выявления ИЛФ в среднем проходит не менее полутора лет. Без должного лечения заболевание быстро прогрессирует. При этом средняя продолжительность жизни больных от момента установления диагноза составляет от двух до трех лет. По словам экспертов, главная проблема в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом – сложность его диагностирования.
По словам главного научного сотрудника Уральского НИИ фтизиопульмонологии Минздрава РФ Игоря Лещенко, необходимо также создать национальный регистр пациентов, который бы систематизировал и обрабатывал информацию о каждом пациенте с диагнозом ИЛФ на каждом этапе его наблюдения в каждом регионе.
В июне 2016 года фармацевтические компании Pfizer, Novartis и Bristol-Myers Squibb сообщили о намерении инвестировать $45 млн в биотехнологическую компанию Blade Therapeutics для разработки новых способов лечения фиброзных заболеваний.
Идиопатический фиброз легких – тяжелое прогрессирующее заболевание паренхимы легких невыясненной природы с плохим прогнозом. Симптомы ИФЛ – одышка, сухой кашель, хрипы в легких, хроническая усталость – похожи на клинические проявления других распространенных болезней: бронхита, астмы, сердечной недостаточности. По данным Института экономики здравоохранения ВШЭ, в России проживает около 5 млн человек, страдающих редкими заболеваниями. Их количество растет.
