08 Ноября 2026

В перечень орфанных заболеваний включены еще четыре нозологии
Анастасия Шеина
Мединдустрия Фарминдустрия Регуляторы
28 мая 2024, 17:20

4210

Минздрав России обновил перечень орфанных заболеваний, включив в него четыре наименования. В список вошли синдром Миллера-Дикера, синдром Блоха-Сульцбергера, синдром Пфайффера и синдром Смит-Магенис.

Предыдущая версия перечня была представлена 6 мая 2024 года и содержала 288 наименований. Новый список включает 292 пункта.

Синдром Миллера-Дикера – редкое генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением развития мозга вкупе с лицевым дисморфизмом. Причиной синдрома считаются микроделеции (уничтожение мелких фрагментов хромосом, которое провоцирует развитие генетических аномалий) в участке хромосомы 17р13.3. Внешними проявлениями патологии являются морщинистая кожа в области межбровья, высокий лоб, выступающий затылок, суженный в области висков, низко посаженные уши и другие.

Синдром Блоха-Сульцбергера – генетическое заболевание, основными признаками которого является нарушение метаболизма меланина в коже и сопутствующие пороки развития. Чаще всего патология встречается у девочек, а мутации у эмбрионов мужского пола практически всегда приводят к самопроизвольному прерыванию беременности. Частота встречаемости синдрома составляет 1:75 тысяч новорожденных. Основным проявлением болезни выступает дерматоз, который обнаруживается у ребенка при рождении и реже – в первые дни жизни.

Синдром Пфайффера является генетическим заболеванием с аутосомно-доминантным механизмом наследования (то есть болезнь может проявиться в случае, когда у человека есть хотя бы один соответствующий ей ген, не содержащийся в половых хромосомах), характеризуется нарушением формирования черепа и конечностей. Симптомы патологии – деформации черепа, костей пальцев и рук, в некоторых случаях – глухота, нарушение интеллектуального развития и другие.

Синдром Смит-Магенис – генетическая патология, возникающая в результате микроповреждений 17-й хромосомы в локусе 17p11.2. Проявлениями заболевания являются множественные врожденные пороки развития, в частности аномалии лицевого скелета, интеллектуальные нарушения, поведенческие особенности. Внешние симптомы – широкая, квадратной формы голова, выпуклый лоб, глубоко посаженные глаза с монголоидным разрезом, короткий нос с вывернутыми ноздрями и другие.

В начале мая 2024 года в перечень орфанных заболеваний включены энтеропатический акродерматит и болезнь Стилла у взрослых.

Источник: Минздрав РФ

AstraZeneca сократила список показаний Энхерту для погружения препарата в перечень ЖНВЛП

Мединдустрия

Сегодня, 14:23

РЗН обновил рекорд по минимальному количеству регистрации медизделий за одну неделю осени. Обзор

Мединдустрия

Сегодня, 10:08

Фарминдустрия. Дайджест Vademecum за 2–8 ноября 2026 года

Фарминдустрия

Сегодня, 8:00

Российские вузы создают новые подходы к терапии сахарного диабета. Обзор

Novartis повторно инициировала патентный спор с «Изварино Фарма»

ИИ в здравоохранении. Дайджест Vademecum за 2–7 ноября 2026 года

Картина дня: дайджест главных новостей от 6 ноября 2026 года

Аналитики: на запрос пользователей о препаратах нейросети в 60,4% случаев опираются на официальные страницы сервисов заказа

Минэкономразвития обновит региональный инвестиционный стандарт для медпроектов

Красноярский санаторий «Енисей» пытается взыскать почти 5 млрд рублей с одного из учредителей