22 Сентября 2023 Пятница

Фонд «Круг добра» обеспечит лекарствами пациентов еще с тремя заболеваниями
София Прохорчук
Фарминдустрия
5 марта 2021, 9:13

Фото: yildontanju.com
4265

Экспертный совет фонда «Круг добра» включил три аутовоспалительных заболевания в список нозологий, лечение которых финансируется за его счет – семейную средиземноморскую лихорадку (FMF), криопирин-ассоциированный периодический синдром (КАПС) и периодический синдром, ассоциированный с рецептором фактора некроза опухоли (ФНО). Для их терапии предложен препарат канакинумаб (Иларис от Novartis).

Включение канакинумаба в перечень препаратов, с которыми будет работать фонд, предстоит еще утвердить попечительскому совету фонда.

Канакинумаб – ингибитор интерлейкина-1бета, входит в ЖНВЛП и ВЗН как лекарство для терапии юношеского артрита с системным началом. Минздрав закупил препарат на 2021 год на 1,49 млрд рублей, поставщиком стал «Фармимэкс».

Канакинумаб также показан при КАПС, семейном холодовом аутовоспалительном синдроме, синдроме Мака-Уэльса, младенческом мультисистемном воспалительном заболевании, остром подагрическом артрите, входит в схемы терапии при цитокиновом шторме. В июне 2020 года лексредство вошло во временные рекомендации Минздрава по лечению, диагностике и профилактике новой коронавирусной инфекции.

Первой болезнью, вошедшей в перечень заболеваний, финансируемых фондом, стала спинальная мышечная атрофия (СМА). Для ее терапии утверждены препараты нусинерсен (Спинраза от Biogen), рисдиплам (Эврисди от Roche) и онасемноген абепарвовек (Золгенсма от Novartis). В конце февраля 2021 года новым ФКУ Минздрава РФ была произведена первая закупка Спинразы. Поставщиком стала компания «Биотэк» Бориса Шпигеля. Препарат был доставлен в экстренном порядке в четыре региональных медучреждения. Всего было закуплено 24 упаковки нусинерсена, каждый регион получил по шесть упаковок лексредства.

Семейная средиземноморская лихорадка – это воспалительное заболевание, которое вызывает повторяющиеся эпизоды лихорадки, болезненное воспаление органов брюшной полости, легких и суставов. Причиной возникновения FMF является аномалия в MEFV гене 16-й хромосомы. Этот ген должен кодировать белок пирин, который регулирует воспалительные процессы. Заболевание является наследственным и проявляется с раннего детства.

КАПС – это чрезвычайно редкое заболевание, примерно один случай на миллион человек. Болезнь имеет аутосомно-доминантный тип наследования – это значит, что КАПС передается от одного из родителей, который имеет дефектный ген. Вероятность передачи такого гена составляет 50%.

ФНО является аутосомно-доминантным заболеванием, вызванным мутацией гена TNFRSF1A. Чаще всего возраст начала заболевания составляет три года, при этом первые проявления могут возникнуть в диапазоне от двух недель до 53 лет. Приступы включают лихорадку, выраженные миалгии, кожные высыпания, серозиты (плевритические и абдоминальные боли), артриты и поражение глаз.

UPD. Попечительский совет фонда 22 марта утвердил канакинумаб для терапии всех трех аутовоспалительных заболеваний. 

Источник: Круг добра

Картина дня: дайджест главных новостей от 21 сентября 2023 года

Александр Бронштейн покинул ЦЭЛТ

ВС: аспирантура после ординатуры не дает право на отсрочку от армии

Генпрокуратура увидела оправдание коррупции в решении суда о санаториях ФНПР

Малик Гайсин обжалует изъятие активов «Уралбиофарма»

Минпомторг разрешит обновить параметры уже заключенных СПИК

НМИЦ эндокринологии: в РФ снизилась доступность средств непрерывного мониторинга глюкозы

В Минздраве Удмуртии сменился руководитель

Картина дня: дайджест главных новостей от 20 сентября 2023 года

Минздрав РФ зарегистрировал первый российский аналог акситиниба